약정원, 폐색성 비대성 심근병증 치료제 마바캄텐 정보 제공

조해진 기자 (jhj@medipana.com)2025-05-25 16:52

약학정보원(원장 유상준)은 23일자로 온라인 학술정보지 '팜리뷰' 2025년 5월 2회차 원고를 발행했다.
 
이번 원고에서는 희귀질환인 폐색성 비대성 심근병증(Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy, oHCM)의 병태생리부터 최신 치료 가이드라인까지를 포괄적으로 다뤘다. 

또한 최근 주목받는 신약인 마바캄텐(mavacamten, 제품명 캄지오스 캡슐)에 대한 상세한 정보를 제공했다. 

마바캄텐은 심근 수축 단백질인 미오신을 표적으로 작용하는 새로운 기전의 치료제로 기존 치료에 반응하지 않는 oHCM환자에서 권고되고 있다. 

폐색성 심근병증은 좌심실 중격 비대 및 좌심실 유출로 폐쇄를 특징으로 하는 비대성 심근병증의 한 형태로, 심근의 이완 기능 감소에 따라 호흡곤란, 심계항진, 흉통과 같은 심부전 증상과 심실 빈맥이나 심실세동으로 인한 급사를 야기할 수 있는 희귀질환이다. 대부분 유전적인 원인에 의해 발병하며, 심초음파 및 심장 자기공명영상 촬영을 통해 진단할 수 있다. 

기존에는 β-차단제(beta-blocker)가 좌심실 유출로 폐쇄를 동반한 비대성 심근병의 1차 치료제로 사용됐으나, 최근 가이드라인에서는 마바캄텐이 기존 치료에 불응하는 oHCM 환자에 권고 약제로 포함됐다.

마바캄텐은 폐색성 비대성 심근병증에 허가받은 유일한 치료제로, 희귀의약품으로도 지정돼 있다. 심장 미오신을 선택적으로 억제해 미오신-액틴 가교를 감소시키는 선택적 심근 억제제다. 

치료 결정과 용량 조절은 좌심실 박출률(LVEF), 좌심실 유출로 기울기(LVOT gradient) 검사 결과를 기반으로 이뤄져야 하며, 특정 CYP효소 저해제 및 유도제와의 병용은 금기다.

또한, LVEF를 감소시키고, 수축기 기능 장애로 인한 심부전을 유발하거나 심실 기능을 차단할 수 있으므로 주기적으로 모니터링을 하는 등 주의가 필요하며, 투여 후 어지러움이 발생할 수 있어 운전 및 기계 사용 시 주의해야 한다. 

이번 원고는 가톨릭대학교 서울성모병원 약제부 정다솜 약사의 기고로 이뤄졌으며 약학정보원 팜리뷰는 약학정보원 홈페이지 및 약국 서비스 플랫폼(PharmIT3000, PM+20)에서 확인할 수 있다.
 

실시간
빠른뉴스

당신이
읽은분야
주요기사

독자의견

작성자 비밀번호

0/200

메디파나 클릭 기사

독자들이 남긴 뉴스 댓글

포토